Órgão genital masculino surgem em meninas de uma vila caribenha quando atingem a puberdade

Em uma pequena vila chamada Salinas na Republica Dominicana, ocorre um fenômeno provavelmente estranho para muitos: as meninas ao atingirem a puberdade desenvolvem órgãos sexuais masculinos. Na puberdade, uma em cada 90 crianças nascidas lá, passam por uma transformação, de menina para menino, conhecidos como “Guevedoces” (na tradução, algo como “pênis aos 12”). Os casos foram estudados na década de 70 pela endocrinologista Julianne Imperatoe, que descobriu que na verdade se tratavam de casos de pseudo-hermafroditismo masculino, e ganham maior atenção da mídia essa semana em programa da BBC.

A determinação sexual genética de um indivíduo ocorre no momento da sua concepção, onde mulheres apresentam um par de cromossomos sexuais XX e homens um par XY. Porém, todos os bebês no útero, seja homem ou mulher, tem glândulas internas conhecidas como gônadas e uma pequena protuberância entre as pernas chamada de tubérculo. Somente em torno da oitava semana de gestação, os bebês do sexo masculino que carregam o cromossomo Y começam a produzir di-hidrotestosterona (hormônio responsável pela expressão de órgãos reprodutores masculinos) em grandes quantidades, o que torna o tubérculo em um pênis. Nas mulheres, o tubérculo torna-se um kleitorís.

No caso das crianças de Salinas, alguns bebes do sexo masculino não apresentam uma enzima chamada 5-?-reductase, que é responsável em transformar a testosterona em di-hidrotestosterona. Por conta da ausência deste hormônio que chega a ser 3 vezes mais potente do que a própria testosterona, os meninos aparentam ter nascido no sexo feminino, sem testículos e com uma estrutura que se parece com um órgão genital feminino. Porém, durante a puberdade existe uma descarga muito forte de testosterona o que leva os órgãos reprodutores masculinos a aparecer.

villaggio-malattia-sindrome-guevedoces-(1)

Apesar de parecer algo extremamente raro e incomum aos nossos olhos, essa condição genética é incrivelmente comum nessa região da Republica Dominicana, onde 1 em cada 90 meninos apresenta a deficiência e passam por uma expressão tardia do seu genótipo. Uma das supostas razões para um numero tão elevado de casos é o isolamento da vila.

villaggio-malattia-sindrome-guevedoces

Fontes: bbc/dailymail/scielo   Imagens: bbc/diregiovani