Conheça a doença em que as pessoas são “miniaturas”, mesmo quando adultos

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Nosso processo de crescimento começa no hipotálamo, um órgão localizado na base do crânio que faz parte do sistema endócrino. Ele dá a ordem para a hipófise, uma pequenina glândula de grande importância que produz e controla a liberação de vários hormônios essenciais para o funcionamento do corpo, liberar o hormônio do crescimento e fazer os tecidos crescerem. Portanto, caso haja diminuição em sua produção causará um lento crescimento corporal fazendo com que as pessoas se tornem bem menores que a média populacional, essas síndrome se chama Nanismo hipofisário ou Nanismo pituitário. Pessoas com essa doença não podem ser consideradas um anão já que a Acondroplasia tem causas apenas em mutações genéticas e fazem o corpo crescer desproporcionalmente. Estimasse que a cada 27 mil bebês que nascem por ano 14 mil tem a doença manifestada em maior ou menor grau.

As causas do Nanismos hipofisário ainda não são bem esclarecidas e existem várias formas de manifestação dessa doença dependendo da quantidade de hormônio produzido pela hipófise. Os motivos podem ser genéticos, traumas na glândula ou no sistema nervoso central devido a acidentes, tumor dentro do crânio, exposição à radiação entre outros.   Muitas vezes a doença vem acompanhada de outras síndromes pois como já foi dito, a hipófise é responsável pela produção e liberação de vários hormônios, por isso uma lesão nela pode causar problemas em várias sistemas. Não é incomum encontrar pessoas com nanismo hipofisário com problemas também na tireoide, por exemplo. Mas no geral crianças com essa deficiência, fora a baixa estatura, são saudáveis e inteligentes.

O diagnóstico é feito por observações, em casos extremamente raros o recém-nascido nasce muito menor que a média, porém na maioria dos casos a descoberta ocorre quando a criança tem entre 2 e 3 anos, e fica com estatura bem abaixo em relação a outras crianças do mesma idade. Após perceber esse crescimento anormal, a criança é submetida a raio X  que mostrará com precisão a idade óssea da mesma. Outra forma de diagnóstico é quantificar o hormônio do crescimento presente do sangue. Para finalizar o diagnóstico com certeza que o problema é na baixa produção do hormônio submete-se a criança a uma ressonância magnética. O tratamento, no caso de haver um tumor próximo a hipófise, é cirúrgico para tentar corrigir essa falha. No caso do problema ser a falta do hormônio é preciso injetar o sintético na criança, que existe graças a pesquisas relacionada a biotecnologia, pois antigamente o hormônio era extraído de cadáveres. A injeção em alguns casos é feita todos os dias desde a descoberta da doença até o fim do tratamento que ocorre quando a criança chega a idade óssea adulta.

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Pessoas com essa doença não podem ser consideradas um anão já que a Acondroplasia tem causas apenas em mutações genéticas e fazem o corpo crescer desproporcionalmente. Foto: Reprodução/garyparker

 Existe tratamento gratuito no Brasil, contudo o são priorizadas crianças com quantidades mínimas de produção hormonal, com idade cronológica acima de dez anos de idade e pacientes que além da deficiência no hormônio do crescimento também tenham hipoglicemia. O hormônio sintético é muito caro e não é fácil consegui-lo pelo SUS, a burocracia é enorme. Além disso há casos em que o hormônio produzido pela hipófise fica apenas um pouco abaixo da quantidade normal, nesse caso o governo não subsidia o tratamento. É importante ressaltar que não adianta tomar essa hormônio caso não haja insuficiência hormonal porque ele não vai fazer a pessoa crescer mais em estatura, mas crescerá nariz, orelha entre outros órgão que tenham tecido cartilaginoso.

As causas do Nanismos hipofisário ainda não são bem esclarecidas e existem várias formas de manifestação dessa doença dependendo da quantidade de hormônio produzido pela hipófise. Foto: Reprodução/crouse

Fonte: medipediahealthofchildren e livro: Relatos de Daniela Soares, mãe de um adolescente com Nanismo Hipofisário