A Epidermólise Bolhosa é uma doença rara (uma a cada 50 milhões de crianças nascem com a doença), de causa genética, não contagiosa e ainda sem cura. A doença é caracterizada por uma forte sensibilidade da pele e mucosa, causando bolhas com um simples atrito e até com mudanças climáticas. As pessoas que possuem essa doença podem nascer com bolhas em algumas partes do corpo, no corpo inteiro ou só começar a apresentar os sintomas após o nascimento. Além disso, os pacientes normalmente possuem grande sensibilidade nos olhos e podem ter complicações oculares desde o nascimento.
A nossa pele é formada pela epiderme (parte externa) e derme (parte mais interna) que são interligadas por proteínas que impedem que as partes da pele se movimentes de forma independente. Nas pessoas que nascem com essa doença, as proteínas que unem as camadas da pele são ausentes tornando a pele super frágeis e é isso que faz com que as bolhas apareçam.
A doença é classificada em:
Simples acomete 92% dos pacientes portadores da doença, apresentando bolhas apenas nas áreas de maior atrito (como mãos, joelhos e cotovelos) e após as bolhas secarem, podem nem deixar cicatrizes;
Distrófica acomete 5% dos pacientes portadores da doença, apresentam bolhas em todo o corpo e mucosas, pode haver distrofia das mãos e pés, além de apresentarem bolhas no esôfago o que muitas vezes pode dificultar a alimentação (algumas pessoas precisam fazer cirurgia para aumentar o tamanho do esôfago). A pele dos dedos das mãos e pés podem se unificar; e
Juncional acomete 1% dos pacientes portadores da doença, é a forma mais grave, caracterizada pela presença de bolhas no corpo inteiro e em todas as mucosas, o que faz com que o paciente não tenha absorção adequada de nutrientes, deixando o paciente desnutrido. A desnutrição dificulta a cicatrização adequada das bolhas podendo gerar doenças secundarias (como infecções) e levar o paciente a óbito. 2% dos pacientes portadores da doença ainda não conseguiram diagnóstico para a classificação.
A doença ainda não tem cura, mas existem terapias que visam a prevenção da formação de bolhas graves e dos fatores secundários como infecções graves e a deficiência nutricional. As bolhas podem ser drenadas para diminuir a dor e inchaço e tratadas com cremes que também diminuem o risco de infecções. Os pacientes devem manter uma alimentação adequada e dependendo do grau da doença deve ser feito uma suplementação alimentar (com vitaminas, proteínas e calorias).
Fonte: appeb e wikipedia
Este texto é de autoria da Biomédica Tânia Paradinha.
