Anomalias e doenças

Desordem cerebral transmitida por um príon mata em menos de um ano

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível que causa uma degeneração progressiva do sistema neurológico dos seres humanos, como desordem na locomoção, postura rígida, crises epiléticas e paralisia facial. Acontece entre um a dois casos a cada 1 milhão de habitantes mostrando uma leve prevalência nas mulheres e principalmente em pessoas idosas, apesar de ocorrer em todas as faixas etárias.

Essa doença foi descrita pela primeira vez em 1920 e foi transmitida a um chimpanzé para demonstrar que ela possui um agente infeccioso, por isso nos anos 80 foi encontrada uma proteína nos tecidos destes pacientes denominada de PrP (proteinase-resistent protein), também conhecida como Príon. Ou seja, o príon é uma partícula de proteína infectante que causa essa doença neurológica, não existe tratamento eficaz, sendo fatal para todos os pacientes.

Existem quatro formas desta doença, são elas: esporádica, 85% dos casos, familiar, 10% a 15% dos casos, iatrogênica e nova variante. Todas essas formas ocorrem mais frequentemente nas pessoas entre os 50 a 70 anos. Os primeiros sintomas são: fadiga, alteração do sono ou anorexia, amnésia, confusão mental ou alterações comportamentais. É interessante observar que a doença progride rapidamente levando a uma degeneração cognitiva (demência) e o surgimento de mioclonias (contração rápida e involuntária, geralmente, nas mãos e pés). A progressão da doença é bem rápida e o paciente pode ficar imóvel e sem nenhum tipo de expressão fácil ou muscular, ou seja, o paciente fica acinético e com isso o seu tempo médio de vida não chega a um ano.

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A melhor maneira para o seu diagnóstico é por meio da análise histopatológica do tecido cerebral com coloração para imunohistoquímicas. Atualmente, a doença não tem cura e nem um tratamento efetivo contra a progressão da doença ou sua estabilidade, todavia é realizado tratamento paliativo contra os sintomas e como a doença é contagiosa é necessário evitar o transplante de tecidos infectados.

Site: portalsaude
Artigos: DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB... / Análise clínico-neuropatológica de nove casos
Imagens: Reprodução/ anatpat / academiamedica
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