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Conheça a doença em que as pessoas são “miniaturas”, mesmo quando adultos

Nosso processo de crescimento começa no hipotálamo, um órgão localizado na base do crânio que faz parte do sistema endócrino. Ele dá a ordem para a hipófise, uma pequenina glândula de grande importância que produz e controla a liberação de vários hormônios essenciais para o funcionamento do corpo, liberar o hormônio do crescimento e fazer os tecidos crescerem. Portanto, caso haja diminuição em sua produção causará um lento crescimento corporal fazendo com que as pessoas se tornem bem menores que a média populacional, essas síndrome se chama Nanismo hipofisário ou Nanismo pituitário. Pessoas com essa doença não podem ser consideradas um anão já que a Acondroplasia tem causas apenas em mutações genéticas e fazem o corpo crescer desproporcionalmente. Estimasse que a cada 27 mil bebês que nascem por ano 14 mil tem a doença manifestada em maior ou menor grau.

As causas do Nanismos hipofisário ainda não são bem esclarecidas e existem várias formas de manifestação dessa doença dependendo da quantidade de hormônio produzido pela hipófise. Os motivos podem ser genéticos, traumas na glândula ou no sistema nervoso central devido a acidentes, tumor dentro do crânio, exposição à radiação entre outros.   Muitas vezes a doença vem acompanhada de outras síndromes pois como já foi dito, a hipófise é responsável pela produção e liberação de vários hormônios, por isso uma lesão nela pode causar problemas em várias sistemas. Não é incomum encontrar pessoas com nanismo hipofisário com problemas também na tireoide, por exemplo. Mas no geral crianças com essa deficiência, fora a baixa estatura, são saudáveis e inteligentes.

O diagnóstico é feito por observações, em casos extremamente raros o recém-nascido nasce muito menor que a média, porém na maioria dos casos a descoberta ocorre quando a criança tem entre 2 e 3 anos, e fica com estatura bem abaixo em relação a outras crianças do mesma idade. Após perceber esse crescimento anormal, a criança é submetida a raio X  que mostrará com precisão a idade óssea da mesma. Outra forma de diagnóstico é quantificar o hormônio do crescimento presente do sangue. Para finalizar o diagnóstico com certeza que o problema é na baixa produção do hormônio submete-se a criança a uma ressonância magnética. O tratamento, no caso de haver um tumor próximo a hipófise, é cirúrgico para tentar corrigir essa falha. No caso do problema ser a falta do hormônio é preciso injetar o sintético na criança, que existe graças a pesquisas relacionada a biotecnologia, pois antigamente o hormônio era extraído de cadáveres. A injeção em alguns casos é feita todos os dias desde a descoberta da doença até o fim do tratamento que ocorre quando a criança chega a idade óssea adulta.

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Pessoas com essa doença não podem ser consideradas um anão já que a Acondroplasia tem causas apenas em mutações genéticas e fazem o corpo crescer desproporcionalmente. Foto: Reprodução/garyparker

 Existe tratamento gratuito no Brasil, contudo o são priorizadas crianças com quantidades mínimas de produção hormonal, com idade cronológica acima de dez anos de idade e pacientes que além da deficiência no hormônio do crescimento também tenham hipoglicemia. O hormônio sintético é muito caro e não é fácil consegui-lo pelo SUS, a burocracia é enorme. Além disso há casos em que o hormônio produzido pela hipófise fica apenas um pouco abaixo da quantidade normal, nesse caso o governo não subsidia o tratamento. É importante ressaltar que não adianta tomar essa hormônio caso não haja insuficiência hormonal porque ele não vai fazer a pessoa crescer mais em estatura, mas crescerá nariz, orelha entre outros órgão que tenham tecido cartilaginoso.

As causas do Nanismos hipofisário ainda não são bem esclarecidas e existem várias formas de manifestação dessa doença dependendo da quantidade de hormônio produzido pela hipófise. Foto: Reprodução/crouse

Fonte: medipediahealthofchildren e livro: Relatos de Daniela Soares, mãe de um adolescente com Nanismo Hipofisário

 

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