Anomalias e doenças

Anjos de cristal: doença dos ossos de vidro!

“Eu li uma reportagem sobre ossos de vidro e fiquei impressionado. Poderia falar sobre esta doença?” Luciano Toledo

“Por que os bebês nascem com ossos de vidro?” Amanda Caetano


Luciano e Amanda, a “Doença dos ossos de vidro” é conhecida também como Osteogênese imperfeita ou doença de Lobstein é uma enfermidade que acomete os ossos e parece ser resultado de uma série de alterações genéticas. Os bebês que nascem com “ossos de vidro” possuem uma alteração no gene do colágeno tipo I, proteína estrutural responsável por dar resistência aos ossos e a outros tecidos do corpo humano. Ou seja, essas crianças nascem sem a capacidade de sintetizar o colágeno.

O resultado é que as pessoas com esta doença são surpreendidas por inúmeras fraturas durante toda a vida. Um simples abraço pode significar uma fratura. Muitas delas não vivem muito tempo devido as complicações da doença. Os recém nascidos com OI já sofrem diversas fraturas durante o parto. Os ossos são extremamente frágeis e quebradiços como casca de ovo.

A estatura dos portadores desta doença é quase sempre reduzida, não ultrapassando 70 centímetros, isso acontece devido ao pouco crescimento dos ossos ou pelas deformidades. A coluna pode apresentar cifose ou escoliose, os braços são curtos e encurvados e as pernas geralmente são gravemente deformadas. As fraturas acontecem diante de situações banais, mas se curam rapidamente deixando geralmente deformidades. Muitas vezes os ossos se encurvam, como se fossem de plástico. Como o colágeno tipo um também é encontrado nos dentes e na pele, dependendo do tipo de OI, o portador pode apresentar alterações na estrutura dentária e sudorese elevada.

Em pacientes com OI, a dor é semelhante à de uma fratura em qualquer outro ser humano, com a diferença de que os traumas, geralmente, são menores.

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Fonte: Osteogênese Imperfeita


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