Anomalias e doenças

Síndrome de Proteus – Doença do homem elefante





Essa é uma doença  realmente “triste”. É muito rara de causas desconhecidas, que se caracteriza pelo o crescimento exagerado da pele, causando a gigantismo em vários membros e tumores subcutâneos.

 Trata-se do surgimento de uma grande quantidade de malformações cutâneas e subcutâneas, com hiperpigmentação, malformações vasculares e crescimento irregular dos ossos. Produz-se o gigantismo parcial dos membros ou o crescimento excessivo dos dedos enquanto algumas zonas do corpo crescem menos do que deveriam. Tudo isto provoca uma desfiguração extrema da pessoa que costuma ser socialmente estigmatizada.


A síndrome de Proteus é uma doença congênita extremamente rara: se descreveram cerca de 100 casos em todo mundo, embora acredita-se que existam outros não descritos na literatura. Alguns médicos especialistas defendem que provavelmente seja causado por um gene dominante letal. Outros dizem que se deva a uma recombinação no embrião dando lugar a três tipos de células: Células normais, células de crescimento mínimo e células de crescimento excessivo. O tratamento infelizmente ainda está em fase de pesquisa, não existe uma cirurgia específica para os casos. A aparência do indivíduo é a principal causa de problemas relacionados ao convívio social e alterações psicológicas.

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Esta doença teria permanecido desconhecida, se não fosse o caso de Joseph Merrick, O homem elefante, foi um caso particularmente grave desta síndrome.

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Paciente chinês com Síndrome de Proteus.

Fonte: RBO, winkipedia

 

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